Лимфангиома у взрослых

Datalife Engine Demo

Больница ОХМАДЕТ была открыта для приема пациентов 1 февраля 1894 года. Все годы своего существования больница являлась одним из главных лечебных учреждений, которое бесплатно предоставляло помощь маленьким пациентам не только Киева, а и всей страны

Организация Огита фонд официально была создана 15 декабря 2003 г. доктором С.Огита, который был детским хирургом и занимался разработкой новой терапии для лечения лимфатической пороков развития и поддержки пациентов во всем мире страдают от этого недуга.
Доктор Огито первым предложил вместо привычного хирургического лечения лимфангимы использовать лекарственный метод.
В 1986 году открыл и исследовал препарат OK-432 (пицибанил), его вводили в кисту лимфангимы, после чего опухоль исчезала. Данный метод оказался эффективнее хирургического сразу по нескольким пунктам: он менее травматичный и после него возникало меньшее число рецидивов.

Альтернативные методы, такие как криотерапия, диатермия, высокочастотная абляция, лазерная терапия и склеротерапия применялись с разным успехом.

Практикуется лечение лимфангиомы консервативным путем. При помощи препарата Пицибанил. Препарат вводиться в опухоль, после чего та постепенно сходит на нет. Данный метод зарекомендовал себя как эффективный и безопасный.

Лимфангиома орбиты встречается относительно не часто. Клинически напоминает гемангиому (опухоль из сосудов)

В полости рта лимфангиомы развиваются в любом месте. Наиболее частое место локализации- губы. Особенно верхняя, это и обуславливает ее диффузный рост. Иногда размеры лимфангиом достигают такого, что состояние губ и языка именуются макрохейлия и макроглоссия.

В 2008 году в Ростове была проведена операция по удалению 5 килограммовой лимфангиомы.
Сам ребенок весил немного более 2-х килограмм, когда лимфангиома шеи около 5! Ребенок лежал на ней, как на подушке.

Лечение лимфангиомы естественно хирургическое, но в случае небольшого размера опухоли, а также, если оперативное вмешательство по поводу лимфангиомы может привести к неприятному косметическому дефекту в случае образования опухоли в области носа, губ, а также вблизи уха проводят склерозирующую терапию

Практически всегда лимфангиомы возникают в детском возрасте, либо существуют с рождения. В зависимости от внешнего вида, строения, а также варианта клинического течения различают такие варианты лимфангиом:

Источник: lymphangioma.com.ua

Лимфангиома: лечение и причины возникновения опухоли кожи

Лимфангиомы являются врожденными пороками лимфатических сосу­дов. Они становятся заметными уже в раннем детском возрасте, растут мед­ленно, встречаются редко. По структуре различают капиллярные, каверноз­ные и кистозные формы заболевания.

Причины возникновения лимфангиомы

К настоящему моменту причины болезни изучены не достаточно полно. Однако считается, что врожденные виды лимфангиомы у детей являются пороками развития и формируются в эмбриональном периоде развития ребенка.

Вторичные лимфангиомы у взрослых часто развиваются по причине нарушений обращения лимфы. Провоцирующими факторами считаются:

панникулит и пр.).

Особенности лечения лимфангиомы

Обычно при лечении болезни прибегают к иссечению опухоли. При обширных диф­фузных опухолях применяют:

при глубоком расположении лимфангиомы вблизи крупных сосудов и нервов нередко производят частичное иссечение опухоли.

Осложнения во время терапии лимфангиомы

Воз­можно развитие лимфангиомы в лимфосаркому. Злокачественные опухоли в большинстве случаев дают метастазы в лимфатические узлы и в той или иной степени препятствуют оттоку лимфы.

При повреждении кожи наблюдается истечение лим­фы иногда с образованием лимфатического свища. При инфицировании в зоне расположения лимфангиомы нередко развивается флегмона, рожистое вос­паление.

Типы и симптомы лимфангиомы

Капиллярные лимфангиомы поражают кожу конечностей, со­стоят из расширенных лимфатических капилляров, выстланных изнутри эн­дотелием. По внешнему виду они представляют собой мелкие бледные узел­ки со стекловидной поверхностью. Кожа в зоне расположения лимфангиомы имеет вид апельсиновой корки.

Кавернозные образования состоят из расширенных лимфати­ческих капилляров и беспорядочно расположенных полостей, выстланных эндотелием и заполненных лимфой. Опухоль прорастает всю толщу кожи, фасцию, мышцы и кости. Наиболее частая локализация — кисти и предпле­чья. Кожа над образованием истончена, покрыта прозрачными пузырька­ми. Опухоль, легко сжимаемая, достигает значительных размеров, обезобра­живает пораженный сегмент конечности.

Кистозная лимфангиома представляет собой флюктуирующую, эластической консистенции опухоль, состоящую из множества полостей, заполненных желтоватой жидкостью. Опухоль располагается чаще в подмы­шечной области, на шее и других частях тела.

Источник: www.astromeridian.ru

Лимфангиома у взрослых

Тонкие стенки сосудистых трубок, их зубчатые контуры, наличие лимфангионов (створки клапанов, мышечные манжетки), содержимое в виде бледной белковой жидкости (лимфа) и частая связь со стромальным лимфоцитарным компонентом — таковы самые общие признаки нормальных лимфатических сосудов. Вместе с тем при малигнизации отличить эти сосуды от кровеносных сосудов практически невозможно. В частности, лимфангиосаркому невозможно дифференцировать от ангиосаркомы. К счастью, она составляет не более 5 % всех новообразований сосудов. Что касается лимфангиом, то многие исследователи относят их к мальформациям.

Ограниченная лимфангиома

Ограниченная лимфангиома — пролиферация лимфатических сосудов, развивающаяся в коже, главным образом, у детей. Ее относят к мальформациям. Классическая форма проявляется в виде множественных тонкостенных пузырей, расположенных на довольно большом протяжении на коже проксимальных отделов нижних конечностей (ягодица, бедро). В большинстве случаев заболевание носит врожденный характер или возникает у младенцев вскоре после рождения. Девочки болеют чаше. Локализованная форма имеет очаговый характер и встречается повсеместно в коже у детей. Под микроскопом обе формы похожи и представлены сильно расширенными лимфатическими сосудами, расположенными под эпидермисом и формирующими кожные пузыри. Эти сосуды выстланы уплощенным эндотелием и покрыты истонченным эпидермисом. Имеются признаки акантоза и лимфоидной инфильтрации дермы.

Отдельные такие пузыри меньшего размера, но кавернозного вида встречаются в дерме и даже под кожей. Ограниченную лимфангиому следует отличать от кавернозной лимфангиомы.

Кавернозная лимфангиома

Кавернозная лимфангиома

Кавернозная лимфангиома (син. кистозная гигрома) — очаговая пролиферация с сильной дилатацией лимфатических сосудов. В большинстве случаев это врожденная патология или болезнь раннего детского возраста. Локализация: шея, верхние отделы туловища, полость рта, язык, брыжейка, реже другие места. Кистозная гигрома, представляющая собой кавернозную лимфангиому с наибольшим расширением лимфатических сосудов, поражает в основном шею, подмышечную впадину и паховую область. Макроскопически представляет собой мягкий губчатый узел разной величины. У мертворожденных плодов обнаружена связь кистозной гигромы с синдромом Тернера (кариотип ХО).

Кавернозная лимфангиома склонна к рецидивам. Под микроскопом кавернозная лимфангиома состоит из сильно расширенных лимфатических сосудов, а также пространств, выстланных эндотелием и содержащих разное количество лимфы, лимфоцитов и иногда эритроцитов. В стенках этих пространств можно увидеть пучки гладкомышечных волокон, скопления лимфоцитов. В строме узла определяются фиброз и воспалительная инфильтрация. Кавернозную лимфангиому следует дифференцировать от кавернозной гемангномы и поликистозной мезотелиомы.

Прогрессирующая лимфангиома

Прогрессирующая лимфангиома (син. доброкачественная лимфангиоэндотелиома) — редкая форма очаговой пролиферации лимфатических сосудов кожи, поражающая взрослых лиц, главным образом мужчин, и крайне редко детей. Макроскопически представляет собой ограниченную, розоватую, медленно растущую макулу, появляющуюся на коже конечностей, реже туловища. В течение нескольких лет она может достичь диаметра 10 см и более. Под микроскопом видны многочисленные тонкостенные ветвящиеся расширенные лимфатические сосуды, которые имеют вид широких щелей, располагаются в дерме на разной глубине и в своем наибольшем поперечнике ориентированы горизонтально.
Прогрессирующую лимфангиому следует отличать от ангиосаркомы, гемангиомы вила сапожного гвоздя и саркомы Калоши.

Лимфангиоматоз

Лимфангиоматоз — редкий вид доброкачественной диффузной пролиферации лимфатических сосудов. Он лучше всего изучен в висцеральной форме (легкое, паренхиматозные органы), хуже в коже у детей, где этот процесс сочетается с хилотораксом (chylus — лимфа). У младенцев и детей лимфангиоматоз может поражать мягкие ткани конечностей. Макроскопически представляет собой нечетко отграниченную, флюктуирующую припухлость, реже кожные пузыри. У половины пациентов лимфангиоматоз сопровождается очагами остеолизиса в разных костях, как правило, поблизости от зоны этого поражения. Изредка лимфангиоматоз сочетается с Капоши-формной гемангиоэндотелиомой.

Под микроскопом под гиперплазированным эпидермисом на различной глубине определяются бесчисленные ветвящиеся в разной степени расширенные лимфатические сосуды, выстланные эндотелием и содержащие то или иное количество лимфы. В строме видны отложения гемосидерина и скопления лимфоцитов. Лимфангиоматоз следет дифференцировать от прогрессирующей лимфангиомы и ангиоматоза

Источник: medicalplanet.su